Sklerodaktyli: Hudforstivning i fingre/hender ved sklerodermi

Sklerodaktyli er en klinisk manifestasjon preget av progressiv forstivning og tykkelse av huden på fingrene og hendene, sekundært til sklerodermi (systemisk sklerose). Det er et av de tidligste og mest synlige tegnene på sykdommen.

Patofysiologi

Overproduksjon og akkumulering av kollagen (type I og III) i dermis og subkutis → fibrose. Drives av: TGF-β, PDGF, CTGF, IL-6, endothelin-1, autoantistoffer (anti-Scl-70, anti-centromer, anti-RNAP III) → fibroblastaktivering → myofibroblastdifferensiering → ekstramatrixdeponering.

Klinisk progresjon

1. Ødematøs fase: Puffete, svellede fingre (morgendominert), smerte, stivhet som forbedres ved bevegelse.
2. Sklerotisk fase: Huden blir tykk, voksaktig, skinnende, fastsittende til underliggende strukturer. Fingrene taper (spissede), bevægelighet reduseres (kan ikke buke fullt ut).
3. Atrofisk fase: Hudatropi, ulcerasjoner over knokler/spissene, kalcinose (kalkdepoter), telangiektasier, tap av hår/svettkjertler.

Komplikasjoner

• Raynauds fenomen (ofte første symptom – år før sklerodaktyli)
• Digital ulcus / gangrene: Ischæmi pga. vaskulopati + fibrose → smerte, nekrose, amputasjonsrisiko.
• Kontrakturer: Fastlåste ledd (swan-neck, boutonnière deformiteter).
• Funksjonstap: Vansker med finmotorikk, ADL (knapper, skrive, lukke låser).

Behandling – multimodal

• Vaskulær beskyttelse: Kalciumantagonister (nifedipin), PDE-5-hæmmere (sildenafil), prostacycliner (iloprost IV, treprostinil) ved alvorlig Raynauds/ulcus.
• Immunmodulering: Mycophenolat (førstevalg ved diffus kutan/systemisk), metotrexat (tidlig, huddominant), rituksimab, tocilizumab, autolog stamcelletransplantasjon (alvorlig, progresjon).
• Antifibrotika: Nintedanib (reduserer FVC-fall, også hudfibrose).
• Fysioterapi / håndterapi: Daglig strekking, mobilisering, silikonortoser (natt), paraffinnbad, ultralyd, laser (LLET). Bevarer bevegelighet, forhindrer kontrakatur.
• Hudpleie: Emollienter, barrierkrem, unngå traume/kalde eksponering.
• Kirurgi: Kalcinose eksidering (symptomatisk), digital sympatektomi (ulcus), amputasjon (gangrene).

Prognose

Varierer med underliggende subtype: Limitert kutan (CREST) = langsommere progresjon, bedre overlevelse. Diffus kutan = raskere hudfibrose, tidlig interstitiell lungesyke, nyrekrise-risiko. Tidlig diagnostikk og behandling (mycophenolat/nintedanib) endrer forløp.