Hjem >> Sykdommer og betingelser >> Germinoma: Seldne kjønnscelle-tumorer i hjerne, eggstokker og testikler

Germinoma: Seldne kjønnscelle-tumorer i hjerne, eggstokker og testikler

Germinoma er en malign kjønnscelltumor (germ cell tumor – GCT) som oppstår fra primordiale kjønnsceller som ikke har differensiert normalt. Disse cellene skal vandre til gonader (testikler/eggstokker) under fosterutviklingen, men kan "ville" og bli til tumorer i hjerne (pinealregion, suprasellær), mediastinum, eggstokker eller testikler.

Forekomst og demografi

  • Hjerne (intrakraniell germinoma): Ofte barn/ungdommer (topp 10–12 år). Pinealregion > suprasellær. Gutter > jenter (2:1).
  • Eggstokker (dysgerminom): Ofte unge kvinner (20–30 år). Mest vanlig malign ovarietumor i ungdomsalder.
  • Testikler (seminom): Mest vanlig testikeltumor (40–50 % av alle). Alder 15–35 år.
  • Mediastinum: Unge menn, ofte assosiert med Klinefelters syndrom.

Symptomer (avhengig av lokalisering)

  • Hjerne: Hodepine, kvalme, oppkast (hjernetrykk), synsforstyrrelser (Parinaud-syndrom: oppadblikkparese), hormonforstyrrelser (diabetes insipidus, hypopituitarisme), gangforstyrrelser.
  • Eggstokk: Bukkvelst, oppblåsthet, tastbar tumor, urinære symptomer. Ofte funnet tilfeldig.
  • Testikkel: Smertefri forstørrelse/knute i testikkel. Gjelder å palpare jevnlig.

Diagnostikk

  • Billeddiagnostikk: MR hjerne (med kontrast), CT thorax/abdomen/pelvis for stadiere.
  • Tumormarkører i blod og ryggvæske: AFP (alfa-fetoprotein), β-hCG (beta-human khorionisk gonadotropin). Germinomer sekreterer ofte *lavt* β-hCG (< 50–100 IE/L), men *ikke* AFP. Høy AFP → annen GCT-type (yolk sac tumor, embryonal karsinom).
  • Biopsi: Stereotaktisk hjernebiopsi ved usikkerhet. Testikkel: orchiektomi (ikke biopsi pga. spredningsrisiko).

Behandling og prognose

Germinomer er *svært strålefølsomme* og kjemosensitive – blandt de mest kurable faste tumorene.

  • Hjerne: Stråleterapi til hele hjernen/ryggmarg (kraniospinal bestråling) eller ventrikulær bestråling + boost til tumor. Kjemoterapi (cisplatin-basert) ofte i forkant for å redusere stråledose (viktig hos barn for å redusere kognitive senfølger). Overlevelse > 90 %.
  • Eggstokk/testikkel: Kirurgisk fjerning (uniklateralt) + adjuvent kjemoterapi (BEP: bleomycin, etoposid, cisplatin) ved utbredelse. Stråleterapi sjeldent nødvendig. Overlevelse > 95 % ved lokalisert sykdom.

Oppfølging

Livslang kontroll pga. risiko for residiv, sekundaire krefter (stråle/kjemo), hormonmangel (hypopituitarisme, hypogonadisme), fertilitetsbevaring (frysing av sæd/eggvev før behandling).