Lymphangiom: Godartet lymfevevsvulst hos barn – symptomer og behandling

Hva er lymphangiom?

Lymphangiom er en godartet, kongenital misdannelse i lymfesystemet, ofte oppdaget ved fødsel eller i de to første leveårene. Det oppstår ved blokkering/feilutvikling av lymfekar, ofte under fosterlivet. Hyppigst lokalisert i hode/hals-regionen (75%), men kan forekomme hvor som helst.

Typer og klassifisering

• Makrocystisk (kavernøst): Store, væskefylte kyster (>2 cm), ofte i hals, okselhule, ljumsk. Mjuk, kompressibel.
• Mikrocystisk (kapillært): Små kyster (<2 cm), diffus infiltrasjon, ofte i huder, muskulatur, tunge, lepper. Fast, mindre velavgrenset.
• Blandet type
• Lymphangioma circumscriptum: Hudoverfladiske vesikler (blåser) som kan lekke lymfe.

Lokalisering i forhold til hyoidbein (suprahyoidalt vs infrahyoidalt) og lateralitet (unilateralt vs bilateralt) brukes klinisk.

Symptomer og komplikasjoner

• Synlig svelging/masse, ofte bløt og kompressibel
• Infeksjon (cellulitt) – feber, rødme, smerte, rask vekst
• Blødning inn i kysten
• Kompresjon på luftveier, svelg, nervkar – pusteproblemer, svelgvansker
• Kosmetisk påvirkning, psykososial belastning
• Assosiert med kromosomavvik (Turner, Noonan, Down) – genetisk rådgiving kan være aktuelt

Diagnostikk

• Klinisk undersøkelse
• Ultralyd (førstelinje): væskefylte strukturer, vaskularitet
• MR (gouddstandard): utstrekning, forhold til nervkar, luftveier
• Fosterdiagnostikk: ultralyd, eventuelt amniocentese ved mistanke om syndrom

Behandling

• Observasjon: Små, asymptomatiske leioner kan involvere seg/spontant regresere.
• Skleroterapi: Innjeksjon av skleroserende middel (OK-432, doxycyklin, bleomycin) – førstevalg for makrocystisk type. God effekt, lav morbiditet.
• Kirurgisk ekskresjon: Ved store, symptomatiske, infiserte eller skleroterapi-resistente leioner. Utfordrende pga. infiltrativ vekst og nervkar. Intraoperativt nervemonitoring anbefales.
• Laser/radiefrekvens: For circumscriptum-type (hudoverfladisk).
• Stråleterapi: Tidligere brukt, nå sjelden pga. langtidsskade (vekstforstyrrelse, malignisering).

Oppfølging

Regelmessig klinisk og ultralydkontroll for residiv/vekst. Flertelig team (barnekirurg, radiolog, genetiker, plastikkirurg, logoped ved svelg/pusteproblemer) gir best resultat.