Linitis plastica: Aggressiv diffus magekreft med «lærflaske-mage»

Hva er linitis plastica?

Linitis plastica (Brintons sykdom) er en sjelden, alvorlig variant av diffus magekreft (signet-ringcelledenkarsinom) karakterisert ved infiltrativ vekst i magemukosa og submukosa uten eksophytisk masse. Magesekken tykkes, stivner, mister elastisitet og kapasitet → «lærflaske-mage» (leather bottle stomach). Ofte diagnostiseres sent (stadium III/IV). Hyppigere i Asia (Japan, Korea), ofte yngre kvinner.

Patofysiologi

Signet-ringceller (mukinfylt cytoplasma skyver kjernen perifer) infiltrerer diffus i magelvegg, fremkaller desmoplastisk reaksjon (fibrose) → stiv, ikke-distensibel mage. Vekst er transkoherent (under epitelet) → tidlig endoskopi kan se normal mukosa (biopsi fra dypere lager / flere prøver nødvendig). Tidlig metastasering til lymfeknuter, peritoneum (karsinomatose), lever, ovarium (Krukenberg-tumor), lunger.

Symptomer

• Tidlig: Vage dyspeptiske plager, tidig mettelse, appetittap, vekttap.
• Progressivt: Krefter, magesmerter, illamående, oppkast (ofte blodig), dysfagi (eksponering til cardia/øsofagus), askites (peritonealkarsinomatose).
• Tegn på metastaser: Forstørret virchows lymfeknute (supraklavikulær venstre), Sister Mary Joseph nodul (navle), Blumer-skjul (rektovaginalt/sektum).

Diagnostikk

• Endoskopi med multiple dypt biopsi: «Jump biopsies» (submukøst), inkl. normalutseende område. Immunhistokjemi (CK7, CK20, CDX2, MUC2, MUC5AC, MUC6, HER2, Claudin-18.2).
• Endoskopisk ultralyd (EUS): Vurderer vegginnvasjon (T-stadium) og lymfeknuter (FNAC).
• CT thoraks/abdomen/pelvis + PET-CT: Stadiebestemmelse (TNM 8. utg.), detekterer fjernmetastaser/peritonealkarsinomatose.
• Diagnostisk laparoskopi: Ved mistanke om peritonealkarsinomatose (CT-lav sensitivitet for små noduler).

Behandling

Kirurgi (kurativt intensjon): Total gastrektomi med D2-lymfedisseksjon + Roux-en-Y rekonstruksjon. Kun ved resekterbar sykdom (cT1-3, cN0-1, M0, ingen peritonealkarsinomatose). Perioperativ kjemoterapi (FLOT: 5-FU/leukovorin, oksaliplatin, doxetaxel) er standard (FLOT4-AIO studien) – forbedrer overlevelse.

Systemisk terapi (palliativt/metastatisk): Kombinasjonskjemoterapi (FLOT, FOLFOX, CAPOX, DCF, taksaner). Målrettet terapi: Trastuzumab ved HER2+ (ToGA-studie). Ramucirumab (VEGFR2) + paklitaxel (REGARD/RAINBOW). Immunterapi: Nivolumab/pembrolizumab (PD-1) ved MSI-H/dMMR eller EBV+, eller i kombinasjon (CheckMate 649: nivolumab + kjemo 1. linje uavhengig av PD-L1). Claudin 18.2-målt ADC (zolbetuximab): Viser løfte (SPOTLIGHT/GLOW).

Ernæring, smertebehandling, psyko-sosial støtte, tidlig palliativ team involvering er avgjørende for livskvalitet.