Schwannom: Godartet nerverhinnesvulst – symptomer og behandling

Hva er et schwannom?

Et schwannom (neurilemmom) er en godartet, saktevoksende tumor som oppstår fra Schwann-celler – cellene som produserer myelinhylsen rundt periferes nerveaksoner. De forekommer hyppigst på kraniale nerver (spesielt vestibulokokleærnerven = akustikusneurinom), men kan sitte på enhver perifer nerve.

Risikofaktorer

De fleste er sporadiske. Personer med nevrofibromatose type 2 (NF2) har høy risiko for bilaterale vestibularisschwannomer og andre schwannomer. Von Recklinghausens sykdom (NF1) gir økt risiko for malign perifer nerverhinnesvulst (MPNST), men også godartede schwannomer.

Symptomer (avhengig av lokalisasjon)

• Vestibulokokleær (akustikusneurinom): Tinnitus, gradvis hørseltap, svimmelhet/balanseforstyrrelser, ansiktsfornemmelsesforandringer (trigeminuspåvirkning ved store tumører).
• Trigeminus: Ansiktssmerter, dobbeltsyn, fornemmelsestap.
• Glossopharyngeus/vagus: Heshet, svelgevansker, øresmerte.
• Perifer (armer/ben/rygg): Smerte, Tinels tegn (strømpende følelse ved perkussion over tumor), nevrologisk utfall distalt.

Diagnostikk og behandling

MR med kontrast er gylden standard for avbildning. Biopsi kreves sjelden før operasjon (diagnose basert på avbildning og klinikk). Behandlingsvalg avhenger av størrelse, symptomer, alder, nevrologisk status og pasientpreferanser:

• Observasjon (watch & wait): Små, asymptomatiske tumører, spesielt hos eldre.
• Mikrokirurgisk reseksjon: Mål: totalfjerning med bevaring av nervfunksjon. Risiko for nerveskade.
• Stereotaktisk strålebehandling (Gamma Knife/CyberKnife): Høy presisjon, stopper vekst, lavere risiko for ansiktsparese ved små/medium store akustikusneurinom.

Revidiv risiko finnes ved inkomplett fjerning. Livslang oppfølging med MR anbefales.