Levetid for cystisk fibrose

Kan du leve et langt liv med cystisk fibrose?

Cystisk fibrose (CF) er en progressiv sykdom som trenger daglig pleie.

Cystisk fibrose (CF) er en progressiv sykdom som trenger daglig pleie. Selv om en pasient trenger å ta medisiner livslangt, er de fleste med cystisk fibrose vanligvis i stand til å gå på skole og jobb. Forbedringen i screening og behandlinger betyr at personer med CF nå kan leve i midten til slutten av 30- eller 40-årene, og noen lever i 50-årene.

Et flertall av barna med CF holder seg ved god helse og deltar i de fleste aktiviteter, sammen med å gå på skolen.

Forventet levealder har forbedret seg jevnt hvert år. Det må imidlertid huskes at hvis du lider av cystisk fibrose, er du utsatt for lungeinfeksjoner og har en risiko for å utvikle symptomer på skade på dine andre organer.

Hva er cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er en kronisk, progressiv og arvelig lidelse som fører til produksjon av tykt og klebrig slim i kroppen. Dette slimet, i stedet for å være et smøremiddel, tetter de ulike organene i kroppen og forårsaker problemer. Slimet i lungene kan føre til infeksjon, mens slim i bukspyttkjertelen forårsaker problemer med å fordøye mat.

Hva er symptomene på cystisk fibrose?

Symptomer på CF er forskjellige hos individer, avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen.

Symptomer på cystisk fibrose som påvirker lungene hos voksne inkluderer:

• En vedvarende hoste
• Hvising
• Tretthet
• Lungeinfeksjoner
• Sinusitt
• Redusert treningsintoleranse
• Gjentatte lungeinfeksjoner
• Betenne neseganger eller tett nese
• Sinussmerter eller trykk forårsaket av infeksjon

Symptomer på CF som påvirker bukspyttkjertelen inkluderer:

• Full luktende, fet avføring
• Økt gass eller oppblåsthet
• Kvalme og tap av matlyst
• Underernæring
• Tarmobstruksjon
• Kronisk eller alvorlig forstoppelse

Symptomer som oppstår senere i livet inkluderer:

• Infertilitet
• Artritt
• Ubalanse av elektrolytter
• Klumpede fingre
• Pankreatitt (betennelse i bukspyttkjertelen)

Hva er komplikasjonene ved cystisk fibrose?

Komplikasjoner av cystisk fibrose kan påvirke åndedretts-, fordøyelses- og reproduksjonssystemene, så vel som andre organer.

Komplikasjoner i luftveiene inkluderer:

• Pneumotoraks: Ruptur av lungevev og oppfanging av luft mellom lunge og brystvegg
• Sinusitt: Betennelse i nesebihulene
• Nesepolypper: Kjøttet vekst inne i nesen
• Hemoptyse: Hosteblod
• Cor pulmonale: Forstørrelse av høyre side av hjertet
• Bronkiektasi: Unormal utvidelse og arrdannelse i lungene

Respirasjonssvikt

Komplikasjoner i fordøyelsessystemet inkluderer:

• Diabetes
• Leversykdom
• Tarmobstruksjon
• Underernæring
• Andre komplikasjoner inkluderer:
• Infertilitet hos menn og kvinner
• Osteoporose (fortynning av beinet)
• Depresjon, frykt og angst
• Elektrolyttubalanser

Siste nyheter om helse og livsstil

• Kjendisers sosiale medier promoterer søppelmat
• Fedme skader hjernens helse gjennom hele livet
• Røde Kors sier at blodtilførselen er farlig lav
• Hvordan olivenolje kan gi år til livet ditt
• Utover kylling? KFC for å servere plantebaserte måltider
• Vil du ha flere nyheter? Registrer deg for MedicineNets nyhetsbrev!

Daglige helsenyheter

• Mono knyttet til multippel sklerose
• 1 av 10 fortsatt smittsom etter 10 dager
• Høyesterett blokkerer vaksinemandat
• Omicron:Tips om å gå trygt ut
• Masker reduserer avstanden på COVID-reiser
• Flere helsenyheter »

Trending på MedicineNet

• Trippel-negativ brystkreft
• Årsaker til avføringsfargeendringer
• God hjertefrekvens etter alder
• Gjenopprettingstid for laminektomi
• Normalt blodtrykk etter alder

Hva forårsaker cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er hovedsakelig forårsaket på grunn av en mutasjon i et gen, genet for cystisk fibrose transmembrane conductance regulator (CFTR). Dette resulterer i produksjon av tykt og klebrig slim i luftveiene, fordøyelsessystemet og reproduksjonssystemet. CFTR-genet er naturlig tilstede hos de fleste individene, men de viser ingen symptomer. En person med CF arver to defekte gener, ett fra hver forelder.

Hvordan behandles cystisk fibrose?

Daglige behandlinger for CF inkluderer:

• Slimfortynnende legemidler, som hypertonisk saltvann, som hjelper deg å tynne ut og hoste opp slimet. Dette kan forbedre lungefunksjonen.
• Antibiotika for å behandle og forebygge lungeinfeksjoner ved behov.
• Anti-inflammatoriske medisiner for å redusere hevelse i luftveiene.
• Inhalasjonsmedisiner kalt bronkodilatatorer for å holde luftveiene åpne ved å slappe av musklene rundt bronkiene.

Personer med fordøyelsesproblemer må ta bukspyttkjertelenzymer før måltider for å hjelpe dem med å fordøye maten.

FDA har godkjent disse medisinene for behandling av CF hos personer med en eller flere mutasjoner i CFTR-genet:

• Den nyeste kombinasjonsmedisinen som inneholder elexacaftor, ivacaftor og tezacaftor (Trikafta) er godkjent for personer i alderen 12 år og eldre. Det anses som et gjennombrudd.
• Kombinasjonsmedisinen som inneholder tezacaftor og ivacaftor (Symdeko) er godkjent for barn i alderen 6 år og eldre.
• Kombinasjonsmedisinen som inneholder lumacaftor og ivacaftor (Orkambi) er godkjent for barn fra 2 år og eldre.
• Ivacaftor (Kalydeco) er godkjent for barn i alderen 6 måneder og eldre.