Hjem >> helse >> Syndrom komplett androgen insensitivitet

Syndrom komplett androgen insensitivitet


Endocrinology: syndrom komplett androgen insensitivitet

Den komplette syndrom androgen insensitivitet er en forutsetning at resultatene fra en fullstendig manglende evne til cellene til å svare på androgener.

Den manglende respons av celler av tilstedeværelsen av androgene hormoner forhindre masculinization av mannlige kjønnsorganer i fosteret og utviklingen av mannlige sekundære kjønnskarakteristika i puberteten, men ikke betydelig redusere genital eller seksuell utvikling.

En av de 2 typer av androgen insensitivitet syndrom, er den andre syndromet av androgen insensitivitet ufullstendig.

Symptomer på komplett androgen insensitivitet syndrom

Folk med komplett androgen insensitivitet syndrom fenotypisk kvinne født uten tegn til genital masculinization, til tross for at en karyotype 46, XY (MAN).

De symptomene ikke vises før puberteten kan være en liten forsinkelse i sekundære seksuelle karakteristikker, men ellers normal unntatt:

  • Ingen måneds
  • Ingen armhulen hår
  • de ytre kjønnsorganene er normalt, selv om kjønnsleppene og klitoris er ofte underutviklet
  • vaginal dybde er svært variabel, men er vanligvis kortere enn upåvirket kvinner.
  • De gonadene av disse kvinnene er ikke eggstokkene, testiklene er under den embryonale utviklingstrinn, testiklene er dannet i en egen prosess med androgener som oppstår på grunn av påvirkning av SRY-genet på kromosom Y. Disse de er i magen, i det indre inguinal ring. Etter å ha testiklene system Müller (eggledere, livmor og øvre vagina) vanligvis tilbake på grunn av tilstedeværelsen av hormonet Anti-Mullerian originria av Sertoli-celler i testis.

    Behandling av fullstendig androgen insensitivitet syndrom

    Det er foreløpig begrenset til symptomatisk behandling, metoder for å rette opp en feil på androgen reseptor protein er for tiden ikke tilgjengelig.

    De forvaltningsområdene er:

  • Angi sex
  • genitoplasty
  • gonadectomy
  • hormonbehandling

    genetiske og psykiske Rådet svært viktig i syndromet av komplette androgen insensitivitet.