Hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH): en livstruende immunreaksjon

Hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH) er en svært sjelden, livstruende tilstand der immunsystemet går i overdrive. Aktiverte lymfocytter og histiocytter angriper friske vev, med raske organskader som følge. Uten rask behandling kan døden inntrøffe innen dager til uker.

Årsaker og former

Primær (familiær) HLH er arvelig (autosomal resessiv) forårsaket av genermutasjoner som påvirker immuncelles funksjon. Debuterer typisk i spædbarnsalder. Sekundær HLH utløses av alvorlige infeksjoner (virus, bakterier), kreft eller autoimmunsykdommer hvor immunsystemet ikke «slår av» etter at patogenen er eliminert.

Symptomer

Høy feber, hudutslett, gulsott, forstørret milt/lever, sytopeni (lavt blodtall), nevrologiske symptomer (irritabilitet, forvirring, anfall, koma). Organer kan svikte raskt.

Diagnostikk og behandling

Diagnose stilles på kliniske kriterier (HLH-2004) + blodprøver (ferritin, sCD25, triglycerider, fibrinogen, NK-cellefunksjon, benmargbiopsi). Pasient innlegges akutt. Behandling: immunsuppressiv terapi (etter HLH-94/2004 protokoller: etoposid, dexametason, cyclosporin). Ved genetisk HLH eller residdv/recidiv er allogen benmargtransplantasjon kurativ. Tidlig diagnostikk og sentralisert behandling avgjør overlevelse.