Hemangioblastom: Godartet hjernesvulst – symptomer, diagnose og behandling

Hemangioblastom er en sjelden, godartet svulst i det sentrale nervesystemet (hjerne og ryggmarg). De oppstår oftest i hjernehinnene (meningene) i den bakre hodeskalle (posterior fossa) eller i ryggmargen. Svulstene er vaskulære, dvs. de har en rik blodforsyning fra egne kår. Selv om de er godartede, kan de skape symptomer ved å trykke på nevrovvæv eller blokkere hjernevæskeflyten (CSF).

Ca. 1–2,5 % av intrakranielle svulster er hemangioblastomer. De fleste er sporadiske, enkeltforekomster. Men pasienter med den arvelige sykdommen von Hippel-Lindau (VHL) har markant økt risiko for multipple, gjentatte hemangioblastomer, ofte i kombinasjon med nyre- og binyresvulster. For VHL-pasienter er behandling mer kompleks på grunn av høy residivrisiko.

Standardbehandling er mikrokirurgisk fjerning. Fordi svulsten har en karakteristisk rød farge og skarp avgrensning mot omgivende vev, er total reseksjon ofte mulig og kurativ. Hovedrisikoen peroperativt er blødning fra svulstens egne kår; nøyelikk koagulering er avgjørende. Hos pasienter med dårlig generell helse eller VHL-sykdom kan man avstå fra operasjon med mindre symptomene er alvorlige.

Diagnose stilles med MR (mest detaljrik) eller CT. Etter operasjon undersøkes vevet patologisk for å bekrefte diagnosen og vurdere eventuell malignitet. Strålebehandling (stereotaktisk radiosurgery) kan være et alternativ for små, tilgjengelige svulster eller ved restsvulst.

Utsiktene er generelt gode for sporadiske svulster etter total fjerning. Ved VHL kreves livslang oppfølging med regelmessig MR for å fange nye svulster tidlig.