Lymfomatoid granulomatose: Sjelden blodkreft med alvorlig prognose

Hva er lymfomatoid granulomatose?

En sjelden neoplastisk sykdom (kreft) som utvikler seg i B-lymfocyter (hvite blodceller) i blod og lymfesystemet. Unormale celler prolifererer, sirkulerer og akkumulerer i blodkar og vev. Ofte dødelig innen ca. 5 år, men remisjon forekommer etter behandling.

Årsak og patofysiologi

Epstein-Barr-virus (EBV) mistenkes å drive utviklingen (virusceller funnet i vev). Ligner ikke-Hodgkins lymfom p.g.a. påvirkning av B-celleutvikling. Unormale celler deposeres i sentralnervesystemet (SNS), lunger, hud.

Symptomer etter lokalisering

• Generelt: Feber, vekttap, sykdomsfølelse.
• Lunger: Pustevansker, bryststramhet, farget slem, produktiv hoste (sekundær infeksjon/blødning). Død ofte av respiratorisk svikt.
• Hud (kutant): Smertefulle, røde, opphøyde områder; knuter som sårer.
• SNS: Betennelse i hjernehinner (meningitt), atferds-/kognitive endringer, anfall, lamme, koordinasjonsproblemer.
• Blodkar: Hypertensjon, vaskulær skade, blødning.

Diagnostikk og behandling

Diagnose: CT, MR, vevsbiopsi. Behandling avhenger av stadie: kortikosteroider (motsatt betennelse), cytostatika, stråling, kirurgi. Benmargstransplantasjon, antivirale midler, interferon kan brukes. Ofte diagnostisert hos menn >50 år og immunsviktede.