Kalsifyllaksis (Calciphylaxis): Livstruende hud- og vaskulær sykdom ved nyresvikt

Kalsifyllaksis (calcifilaktisk arteriolopati / calcific uremic arteriolopathy) er en sjelden, alvorlig tilstand preget av **vaskulær forkalkning av små arterier og arterioler** → trombose, isekemi og nekrose av hud og subkuttant fettvev. Forekommer nesten utelukkende hos pasienter med **terminal nyresvikt (dialyse)**, sjeldnere ved nyretransplantasjon eller primær hyperparatyreoidisme.

Patofysiologi

• Ubalanse i kalsium-fosfat produkt (Ca × P > 4,4 mmol²/L²)
• Hyperparatyreoidisme (sekundær ved ESRD, eller primær) → økt benomsetning, kalsiumutslipp
• Kalsium-fosfat krystaller (hydroxyapatitt) nedsettes i media/intima av små arterier
• Endotelskade → trombose → isekemi → hudnekrose
• Faktorer: Krigsbehandling, vitamin D analoger, kortikosteroider, adipositas, diabetes, lever sykdom, hypoalbuminemi

Klinisk bilde

• Tidlig: Smertefulde, rødviolette, indurerte plakker / noduler (ofte fedtrike områder: abdomen, hofter, lår, bryst)
• Progresjon: Blåser, ulserasjon, svart eskar (nekrotisk vev), smerteløs sentralt (nerveskade), intensiv smerte perifer
• Infeksjon (sepsis) vanlig komplikasjon
• Mortalitet: 50–80 % innen 1 år (hovedårsak: sepsis, multiorgansvikt)

Diagnostikk

• Klinisk (typiske lesjoner ved dialysepasient)
• Hudbiopsi (dyb, inkludere subkuttis): Viser kalsiumdepositter i media/intima av arterioler, trombose, nekrose – *gullstandard*
• Lab: Høyt Ca × P, PTH, kalsium, fosfat, CRP
• Bilde: Røntgen/CT kan vise vaskulær kalk (men ikke diagnostisk alene)

Behandling (multidisplinært: nefrolog, hud, sårpleie, ernæring, smerteteam)

• Sårpleie: Debridement (skårnslig / enzyamatisk / larvatherapi), avanserte Verband (skum, hydrofiber, silver), negativtrykk (VAC), smertestilling (ofte opioider nødvendig)
• Kalsium-fosfat kontroll: Ikke-kalsiumbasert fosfatbinder (sevelamer, sukroferrioksyhydroksid), lavt fosfat i kost, dialysejustering (høy flux, lang tid)
• PTH-senkning: Kalkimimetikum (cinacalcet) – førstevalg. Paratyroidektomi ved refrakter tertiær hyperparatyreoidisme.
• Vitamin K2 (menakvionon-7): Emergerende evidens for å hemme vaskulær kalk (aktiviserer MGP – matrix Gla protein).
• Natriumtiosulfat (IV): Kjelaterer kalsium, antioxidans – kasusstudier viser effekt, ingen RCT.
• Hyperbært oksygen (HBOT): Kan forbedre sårheling ved isekemi.

Forebygging

Tett overvåking av Ca, P, PTH, alkalisk fosfatase ved dialyse. Tidlig behandling av hyperparatyreoidisme. Unngå kalsiumbaserte fosfatbindere ved høyt Ca × P. Ernæringsveiledning.