Neuromyelitis optica (NMOSD): Symptomer, diagnose og behandling

Hva er NMOSD?

Neuromyelitis optica spektrumlidelse (NMOSD) er en autoimmun sykdom der immunsystemet angriper aquaporin-4 (AQP4) på astrocytter i sentralnervesystemet – spesielt opticusnerven og ryggmargen. Tidligere kalt Devic-sykdom. Skilles fra multippel sklerose (MS) ved: alvorligere anfall, færre hjernelesjoner, AQP4-antikroppar positiv (70–80 %).

Symptomer

• Optikusneuritt: Smerte bak øyet, rask synstap (timer–dager), fargesanssvikt, midlertidig blindhet.
• Transvers myelitt: Svakhet/parese ben/armer, sensoriske forstyrrelser (kribbel, tamhet), blære/tarmforstyrrelser.
• Anfallsvis forløp med remitterende perioder (uker–år).
• Area postrema syndrom: upåklagelig kvalme/hikke/oppkast (spesifikt for NMOSD).

Diagnostikk

• MR hjernen + ryggmargen (med kontrast): lange ryggmargelesjoner (≥3 segmenter), opticusnervforstoring.
• Blodprøve: AQP4-IgG (høy spesifisitet), MOG-IgG (differensialdiagnose: MOGAD).
• Lumbalpunktjon: ofte normal eller mildt forhøyet protein, ingen oligoklonale bånd (dersom MS).

Behandling

Akkutt anfall: Høydose metylprednisolon iv (3–5 dager) → eventuelt plasmaférese (PLEX) ved dårlig effekt.

Forebygging (vedlikehold): Immunundertrykkende medisiner: rituksimab (førstevalg, off-label), azatioprin, mykofenolat mofetil, tosilizumab, satralizumab (IL-6 reseptor antagonist), eculizumab (komplementhæmmer). Mål: redusere anfallsfrekvens og alvorlighetsgrad.

Prognose

Uten behandling: høy risiko for permanent synstap og parese. Med moderne immunterapi: mange oppnår god kontroll, men livslang oppfølging ved nevrolog/sykehus er nødvendig.