Levealder ved lungefibrose: Faktorer som påvirker prognose

Lungefibrose (idiopatisk lungefibrose/IPF og andre former) har varierende forløp. Medianoverlevelse ved IPF er 3–5 år fra diagnose, men individuelle faktorer kan vesentlig endre utsiktene.

Gunstige prognostiske faktorer

• Yngre alder ved diagnose (specielt <65 år)
• Kvinnekjønn – bedre overlevelse enn menn
• Ikke-røyker / tidligere røyker som sluttet tidlig
• Tidlig diagnose: Innen 1 år fra symptomdebut
• Begrenset arr (fibrose) på HRCT ved diagnose
• Bevarte lungfunksjon: FVC >75 % predikert, DLCO >50 %
• Identifiserbar årsak: Bindevevssykdom, medikament, eksponering (kan fjernes/behandles)
• God respons på behandling: Stabilitet eller forbedring av FVC/DLCO etter 3–6 mnd med antifibrotika (nintedanib/pirfenidon), oksygen, rehab

Negative prognostiske faktorer

• Eldre alder, mann, røykerhistorie
• Sen diagnose (>1–2 år med symptomer)
• Utpreget honningkake-mønster på HRCT (UIP-mønster)
• Rask FVC-fall (>10 % absolutt per år)
• Akutt forverring (acute exacerbation) – høy mortalitet
• Komorbiditet: lungehjerte, lungekreft, pulmonary hypertoni, depression
• Idiopatisk (ukjent årsak) – dårligere enn sekundære former

Behandling som forbedrer overlevelse

• Antifibrotika (nintedanib, pirfenidon): Reduserer FVC-fall med ~50 %, forlenger overlevelse
• Lungerehabilitering: Øver treningskapasitet, livskvalitet, reduserer innleggelser
• Langvarig oksygenbehandling (LTOT): Ved hypoxemi (PaO₂ <7,3 kPa / SpO₂ <88 %) – forbedrer overlevelse
• Lungetransplantasjon: Kurativt alternativ for utvalgte <65–70 år, god funksjon ellers – median overlevelse post-Tx 5–6 år
• Forebygging av akutt forverring: Vaksinasjon (influensa, pneumokokk, COVID), unngå infeksjon, rask behandling ved luftveisinfeksjon

Multidisiplinær team (MDT)

Diagnose og behandling bør skje i MDT (lungemedisiner, radiolog, patolog, torakskirurg, palliativ team). Regelmessig oppfølging (hver 3–6 mnd) med spirometri, gåtest, livskvalitetsskjemaer (K-BILD, SGRQ).

Selv ved alvorlig sykdom: palliativ tidlig involvert forbedrer symptomer, planlegging og dødsrelatert kvalitet.