Retroperitonealfibrose: Sjeldn vevvekst bak tarmen som blokkerer urinledere

Retroperitonealfibrose = overvekst av fibrøst vev bak mage/tarmer. Blokkerer urinledere (nyre → blære). ~8 % knyttet til kreft, ~70 % idiopatisk (ingen kjent årsak). Ofte assosiert med autoimmunesykdommer (teori: immunangrep på aterosklerotiske plakk → proteinlekasje → inflammasjon → arrvev).

Symptomer

• Tidlig: dump smerte rygg/undermage/side, benskmerte, fargeendring ben (nedsatt blodstrøm), hevelse (ofte ett bein).
• Senere: nedsatt urinmengde → nyresvikt (kvalme, oppkast, forvirring).
• Tarmnekrose: blødning, sterke magesmerter.
• Komplikasjoner: venøs betennelse (DVT), gulnad, testishevelse, tarmobstruksjon, ryggmargkompresjon.

Diagnostikk og behandling

Tidlig diagnose vanskelig (uspesifikke symptomer) → risiko permanent nyreskade. Behandling: kombinasjon kirurgi + medisiner/symptomlindring. Mål: bevare nyrefunksjon, beskytte andre organer. Ingen standardprotokoll.

• Medisiner: kortikosteroider (tidlig inflammasjon), tamoxifen (anti-østrogen) – begge med bivirkningsrisiko ved langvarig bruk. Immunterapi i eksperimentell fase.
• Kirurgi: laparoskopisk fjerning/rekonstruksjon av fibrose (foretrukket over åpen kirurgi, dødelighet ~10 %). Eller shunt i urinledere for å holde dem åpne.