Hva er blindtarmskreft (appendiksittkreft)? – Sjelden, aggressiv, ofte sent oppdaget

Blindtarmskreft (appendiceal cancer) er en sjelden malignitet (<1 % av alle GI-krefter, ~1–2 per million/år). Oppstår fra epitelet i appendix vermiformis. Ofte diagnostisert tilfeldig ved operasjon for akutt appendisitt, eller sent med metastaser.

Histologiske typer (prognose varierer)

• Karkinoidtumor (neuroendokrin): Mest vanlig (~50 %). Ofte liten, lavgradig, god prognose ved R0-reseksjon.
• Adenokarsinom: Kolorektal type (mucinøs / ikke-mukøs). Mer aggressivt.
• Gobletcellekarsinom / adenokarsinoid: Intermediær, biphasisk.
• Signetringcellekarsinom: Mye aggressivt, tidlig peritonealt spredning (PMP – pseudomyxoma peritonei).
• Andre: Lymphom, sarcoma, metastaser fra andre primærtumorer.

Symptomer (ofte sent / unspecifikke)

• Høyre side magesmerter (simulerer appendisitt)
• Diaré, forstoppelse, vekting av avføring, oppblåsthet
• Uforklart vektfall, anemi, magefølelse
• Akutt appendisitt som første manifestasjon (ofte karkinoid/adenokarsinom)

Diagnostikk

• CT buk/beck med kontrast (tumorsvikte, peritonealt spredning, lymfeknuter).
• Kolonoskopi med biopsi (kan se appendix orifice).
• Markører: Chromogranin A, NSE, synaptofysin (karkinoid), CEA, CA 19-9 (adenokarsinom).
• PET-CT ved avansert sykdom.

Behandling

• Lokalisert karkinoid <1–2 cm: Enkel appendektomi (ofte laparoskopisk) – kurativ.
• Karkinoid >2 cm / adenokarsinom / gobletcelle / positiv rand / lymfeknute metastaser: Hemikolektomi med lymfadenektomi.
• Pseudomyxoma peritonei (PMP): Cytoreduktiv kirurgi (CRS) + HIPEC (hyperterm intraperitoneal kemoterapi, 41–43°C, mitomycin C/oxaliplatin). Kun ved spesialiserte sentre.
• Systemisk kemoterapi: FOLFOX / CAPOX (adenokarsinom), streptozocin/5-FU (karkinoid), mTargeted (somatostatinanaloga ved karkinoid syndrom).

Prognose

Avhenger av histologi, stadie, radial margin. 5-års overlevelse: lokalisert karkinoid ~90 %, adenokarsinom ~50–60 %, PMP ved fullstendig CRS+HIPEC 10-års OS ~60–80 %. Tidlig diagnostikk er nøkkelen – men vanskelig p.g.a. sjeldenhet og vag symptomatikk.