Pulmonal stenose: Medfødt hjertefeil – diagnostikk og behandling

Hva er pulmonal stenose?

Pulmonal stenose er en medfødt innsnævring av lungerklaffen (mellom høyre kammere og lungene) eller av klaffbroskene. Klaffbroskene åpnes dårlig ved høyre kammers kontraksjon, hindrer blodstrøm til lungene for oksygenering. Det er den vanligste klaffefeilen.

Alvorlighetsgrader og symptomer

• Mild/perifer: Ofte asymptomatisk, hjertebulder høres ved stetoskop, trenger sjelden behandling
• Moderat/alvorlig: Høyre kammere pumper hardere → hypertrofi, risiko for hjertesvikt, væskeretensjon, tilbakestrømning

Behandling

Førstevalg: Ballong-valvuloplasti (kateterbasert)

• Ballong på kateter føres til lungerklaff → oppblåses → utvider klaffen
• Høy suksessrate, poliklinisk prosedyre, minimalt invasiv

Kirurgiske alternativer (hvis ballong feiler)

• Klaffutskifting: Grisklaff eller human kadaverklaff
• Ingen avvisningsreaksjon (i motsetning til andre transplantater)
• Barn klarer operasjonen svært godt

Langsiktig oppfølging

• Kunstig klaff vokser ikke med barnet → utskifting nødvendig ca. 10 år etter første plassering
• Ventilutskifting = rutineprosedyre for kardiotorakale kirurger
• Overlevelse = utmerket
• Livslang kardiologkontroll: Antibiotikaprofylakse ved tannbehandling, ofte lavdose aspirin (forebygger klumper), årlig utredning av klaffunksjon og utskiftingstidspunkt

Samværende feil

Pulmonal stenose forekommer ofte med andre defekter: Fallots tetrade, Hypoplastisk høyre hjerte syndrom. I slike tilfeller kreves kirurgi tidlig etter fødsel for å rette de andre defektene.