Hemolytisk anemi: Når røde blodlegemer brytes ned for tidlig
Hva er hemolytisk anemi?
Hemolytisk anemi er en tilstand hvor røde blodlegemer (erytrocyter) ødelegges raskere enn knokkelmargen klarer å erstatte dem. Normalt lever erytrocyt ca. 120 dager; ved hemolyse reduseres overlevenstiden drastisk. Dette fører til anemi, økt bilirubin (gulsott), utmattelse og potensielle komplikasjoner som galnesteiner og blodpropp.
Årsaker – delt i to hovedgrupper
Arvede (genetiske) årsaker
- Siklecelleanemi (abnormal hemoglobin S).
- Thalassemi (redusert globinproduksjon).
- Membrandefekter: Sferocytose, elliptocytose.
- Enzymdefekter: G6PD-mangel, pyruvatekinasemangel.
Ervervede (opprinnede) årsaker
- Autoimmun: Varm autoimmun hemolytisk anemi (AIHA), kold agglutininsykdom.
- Infeksjoner: Malaria, babesiosis, mycoplasma, sepsis.
- Legemidler/toksiner: Penicillin, kininider, dapson, arsenikk, kobber.
- Mekanisk skade: Kunstige hjerteklapper, mikroangiopatisk hemolytisk anemi (TTP/HUS), marsj-hemoglobinuri.
- Inkompatibel blodoverføring (ABO/Rh).
Symptomer
Anemisymptomer: tretthet, blekhet, pustekvans, hjertebank. Hemolyse-spesifikke: gulsott (øyne/hud), mørk urin (hemoglobinuri), miltforstørrelse, galnesteiner (pigmentstein).
Diagnostikk
- Blodstatus: Anemi, reticulocytose (unge røde celler ↑), skistocyter (fragmenter).
- Hemolysemarkører: Fritt hemoglobin ↑, haptoglobin ↓, LDH ↑, indirekte bilirubin ↑.
- Direkte Coombs-test (autoimmun), hemoglobin-elektroforese, G6PD-analyse.
Behandling
- Behandle underlying årsak (infeksjon, legemiddelpause, immunsuppression ved AIHA).
- Følatinsubstitusjon.
- Blodoverføring ved symptomatisk anemi (leukocyteredusert, fenotypet).
- Splenektomi (miltfjerning) ved visse arvede former (sferocytose) eller refraktær AIHA.
- Rituximab (anti-CD20) ved varm AIHA.
Spesiell form: Nyfødtens hemolytiske sykdom
Rh-inkompatibilitet (mor Rh-negativ, barn Rh-positiv) kan gi alvorlig hemolyse hos nyfødt. Profylakse med anti-D-immunoglobulin til mor under/etter graviditet har gjort dette sjelden i Norge.