Hva er fosfolipidose?

Fosfolipidose er en tilstand preget av opphoping av fosfolipider i kroppens vev. Disse forbindelsene er normalt del av cellevegger i lave nivåer, men hos påvirkede stiger nivåene markant. Dette fører til dannelse av myeloide organer – strukturer synlige i mikroskop og brukes i diagnostikk.

Lysosomal lagringsforstyrrelse

Tilstanden er en form for lysosomal lagringsforstyrrelse. Lysosomer (celleorganeller som metaboliserer avfall) fungerer ikke riktig, og stoffer som skal brytes ned og utskilles, akkumuleres i cellene. Mange slike forstyrrelser er arvelige, men fosfolipidose kan være medikamentutløst.

Medikamenter og forløp

Flere legemiddelklasser kan utløse tilstanden, men mekanismen er ikke fullt forstått. Hos noen løser den seg ved avsetting av medisinen. Andre trenger spesifikk behandling: medisinsk endring eller avsetting for å la kroppen gjenopprette.

Klinisk betydning

Fosfolipidose kan indikere at andre legemiddelmetabolitter også akkumulerer i vev. Ved diagnose anbefales lever-/nyrefunksjonstester for å vurdere om organene har problemer med å metabolisere stoffer. Hvis kompromittert, må behandlingsplan lages.

Overvåking og risikomedikamenter

Ved risiko for fosfolipidose informerer leger pasienter om komplikasjoner og advarselstegn. Anbefales testing for fosfolipider i vev, spesielt ved nedsatt lungefunksjon og tegn på lever-/nyresykdom. Tidlig oppdagelse forhindrer permanent skade.

Medikamenter knyttet til fosfolipidose: anginamedisiner, antidepressiva, antimalariamidler, kolesterolsenkere. Legemiddelutløst fosfolipidose (DIPL) er en bekymring for pasienter på disse.