Angiokeratoma: Godartede vaskulære hudforandringer – typer og behandling

Angiokeratoma er små (1–3 mm), hevede, rød-lilla hudlesjoner som utgår fra dilaterte kapillærer i papillært dermis, overdekket av hyperkeratotisk epiderme. Vanligvis asymptomatiske, men kan blø ved trauma.

Klassifisering

• Sporadisk angiokeratoma: Enkeltlesjoner på underben, eldre voksne. Kosmetisk fjernelse ved ønske.
• Angiokeratoma of Fordyce: Flere lesjoner på skrotum/storelepper, bukhude, menn >40 år. Hyperkeratose ved store lesjoner.
• Angiokeratoma circumscriptum (naevus vascularis): Fødselsmerke/barndom, ofte unilateral på nekke/ekstremitet. «Jordbærmerke». Dypere farge ved gråt/upset. Godartede.
• Angiokeratoma corporis diffusum (Fabry-sykdom): X-kjedet recessivt, α-galaktosidase A-mangel → globotriaosylceramid-akkumulasjon. Systemisk: nevropatisk smerte (hender/fefter), angiokeratoma diffust (badebukse-areal), korneavertisitet, nyresvikt, kardiomyopati. Enzymersattingsterapi (agalsidase alfa/beta) bremser sykdomsfremgang.

Diagnostikk og differensialdiagnose

Dermatoskopi: lakker rød-blaue laguner, hyperkeratose. Biopsi ved usikkerhet (utelukke melanom, basaliom, Kaposi). Ved diffus utbredelse: α-galaktosidase A-analyse, genetisk test.

Behandling

• Observasjon ved asymptomatiske
• Eksksjon, elektrokauterisering, kryoterapi, laser (pulsert fargelaser, Nd:YAG) ved symptomatiske/kosmetiske
• Fabry-sykdom: spesialistoppfølging, enzymersatting, symtombehandling