Hjem >> Sykdommer og betingelser >> Progressiv muskelatrofi (PMA): Symptomer, årsaker og prognose

Progressiv muskelatrofi (PMA): Symptomer, årsaker og prognose

Progressiv muskelatrofi (PMA) er en sjelden nevrodegenerativ sykdom med forringelse av nedre motoriske nerveceller. Tett knyttet til ALS (amyotrof lateral sklerose/Lou Gehrigs sykdom) og MND (motornevronsykdom). Fremskridende, men sakte progresjon – gradvis muskelsvinn i ekstremiteter som spreder seg.

Patofysiologi

Ganglieceller (nerveceller i vevmasse) svekkes → muskler krymper/bleknar → umulig å bruke muskler. Kalles "herjedende parese" p.g.a. sakte fremgang.

Undertyper

  1. Tilfeldig fordeling i kroppen – vanskelig å oppdage.
  2. Starter i én ekstremitet → latent periode → spreder seg til annet ytterpunkt.

Årsaker

ALS/MND (hovedårsak), sterke arvelige komponenter, fysisk skade, langvarig kuldeeksponering, ekstrem muskelanstrengelse, infeksjoner (influensa, difteri, meslinger, tyfoidfeber).

Demografi og symptomer

Voksensykdom, 30–50 år, oftere menn. Første tegn: markant muskelsvakhet – ofte starter i hånd (tommel, så fingre → klo-lignende hånd). Spreder oppover armen, skulder, så resten av kroppen (høyre før venstre). Nedre ekstremiteter sist. Sene stadier: påverker midsnittsmuskler → pustevansker.