Hjem >> helse >> Hemoglobinpatier

Hemoglobinpatier

. hemoglobinpatier er blant de vanligste arvelige sykdommer i verden

epidemiologi av hemoglobin lidelser

De har blitt mye mer vanlig nylig i nord og sentrum Europa, inkludert Tyskland, på grunn av innvandring.

Som ca 7% av verdens befolkning er bærere, hemoglobinpatier er de vanligste monogene sykdommer og en av de store helseproblemene i verden.

De ble opprinnelig funnet hovedsakelig i middelhavsområdet og store deler av Asia og Afrika. Internasjonal migrasjon har spredt soner over hele verden.

I mange deler av Europa i dag, er hemoglobinpatier klassifisert som endemiske sykdommer.

Typer hemoglobinpatier

hemoglobinpatier omfatte alle genetiske sykdommer i hemoglobin

De er delt inn i to hovedgrupper: .. talassemi syndromer og strukturelle varianter av unormal hemoglobin

α og β talassemi er de viktigste typer talassemi større strukturelle varianter av hemoglobin HbS, og HbC HBE.

Det er mange undergrupper og kombintyper i hver gruppe. De kliniske manifestasjoner er svært variabel i hemoglobinpatier som hypochromic anemi som spenner fra mild til moderat og selv alvorlig blodsykdom, permanent, avhengig av transfusjoner med multi engasjement.

Behandlinger

Cell Transplantation mor er å foretrekke for alvorlige former for talassemi behandling. Support, i stedet for healing, innebærer behandling regelmessige blodoverføringer for livet, sammen med jern chelation.

Medisiner for å behandle symptomene på sigdcelleanemi inkluderer smertestillende, antibiotika, hemmere ACE og hydroksyurea.

Blodoverføringer bør gis bare når det er strengt indisert. Foreløpig over 90% av pasienter med hemoglobinpatier overleve til voksen alder.

Tidligere:

Neste: