VIPom: Sjeldnen bukspyttkjertelkreft med alvorlig diaré

Hva er VIPom?

VIPom (Verner-Morrison-syndrom) er en ekstremt sjelden neuroendokrin tumor i bukspyttkjertelen (90 % av tilfeller), som rammer ca. 1 av 10 millioner årlig. Kvinner i 50-årene er oftest rammet. Tumorceller (øy-celler) overproduserer vasoaktivt intestinalt peptid (VIP). Årsak ukjent, genetikk mistenkes.

Symptomer

Kjerne symptom: vedvarende, vannrik diaré (>3 dager), store volum, fortsetter ved fasting → dehydrering, hypokalemi (lavt kalium). Andre: magesmerter, kramper, kvalme, vektfall, ansiktsrødme, muskelsmerter, tretthet. 30–50 % har metastaser ved diagnose pga. forsinket diagnostisering.

Diagnostikk og behandling

Diagnose: høye VIP-nivå i blod, bilde (CT/MR), oktreotid-skintigrafi. Akutt: IV-væske for dehydrering. Oktreotid stopper diaré ved å blokkere VIP-effekt. Kirurgisk fjerning gir kur ved lokalisert tumor. Ved metastasert sykdom: palliativ behandling (symptomlindring, progresjonshæmming). Overlevelse: dager til måneder avhengig av utbredelse.