Rhabdomyom: Godartet muskelsvulst – typer, symptomer og behandling

Rhabdomyom er en sjelden, godartet svulst som oppstår fra tverrstripet muskulatur (skjelettmuskulatur og hjerte). De aller fleste er godartede; malignt omdannelse er ekstremt sjelden.

Tre hovedtyper

1. Voksne: Hode/hals-rhabdomyom

• Mest hos menn 30–60 år
• Lokaltisert til nakke, farynx, larynx, øre
• Symptomer ved stor vekst: svelgvansker, hoste, hese, pusteplager
• Behandling: Kirurgisk fjerning ved symptomer

2. Foster/barn: Hjerte-rhabdomyom

• Mest vanlig hjertesvulst hos foster/nyfødt
• Ofte oppdaget på rutine-ultralyd i svangerskapet
• Kan være solitær eller multipla
• Assosiert med tuberøs sklerose (genetisk sykdom med svulster i hjerne, nyre, hud, hjerte, lunge)
• De fleste krymper/spontant regresjon i barndommen
• Behandling: Overvåking, antiaritmika ved arytmier. Kirurgi kun ved hemodynamisk kompromittering.

3. Kvinner: Genital rhabdomyom

• Vulva/vagina hos unge/middelaldrende kvinner
• Godartet, smertefri masse
• Behandling: Ekskisjon ved symptomer/estetiske grunner

Diagnostikk

• Ultralyd / MRI (lokal utbredelse)
• Ekokardiografi (hjerte)
• Biopsi/peroperativt prøvesnitt for sikkerhet
• Genetisk rådgivning ved multippel hjerte-rhabdomyom (tuberøs sklerose)

Prognose

Svært god. Godartede rhabdomyomer metastaserer ikke. Hjerte-rhabdomyomer regresjerer ofte. Malignt omdannelse (rhabdomyosarkom) er en annen enhet – mye mer agressiv.