Hjem >> Sykdommer og betingelser >> Hva er Piebaldism?

Hva er Piebaldism?

Piebaldism er en sjelden arvelig tilstand der flekker av hår og hud vises hvitt. Dette er på grunn av en mangel av melocytes, cellene som produserer melanin pigment som farger disse områdene. De fleste personer med piebaldism er født med de hvite områdene fullt utviklet. Det er ikke kureres, og vanligvis ikke forårsaker noen alvorlige helseproblemer. Lidelsen antas å ha fått sitt navn fra en kombinasjon av navnene på ørn, på grunn av de hvite fjær på hodet og skjæra, fordi den har hvite og sorte fjær.

Denne tilstanden er forårsaket av en genetisk mutasjon som utarmer melanocytter. Det stammer i follikler og nedre lag av huden før det sprer seg til hår, og det øverste laget av huden. Hvite flekker kan være små eller dekke langstrakte kroppen. Pasienter med piebaldism kan også ha flekker av hud med hyperpigmentering, eller mørkere hud.

De fleste pasienter med piebaldism har en hvit lugg av hår. Ettersom tilstanden er arvelig, er det mulig for flere medlemmer av den samme familien for å ha denne egenskap. Mens mange pasienter misliker hvite flekker i huden forårsaket av piebaldism har lugg tendens til å bli sett på som et tegn på skillet av mange kulturer.
Ad

Det er vanlig for en pasient å ha en trekantet flekk med hvit hud i midten av pannen i tillegg. Mange individer vil også ha depigmentation på andre områder som ligger i midten av kroppen, inkludert tilbake, stammen, og nakke. Andre vanlige områder som kan mangle pigmentering inkludere øyenbrynene, armer, ben og føtter.

Selv om det antas å være knyttet til albinisme, pasienter med piebaldism vanligvis ikke lider samme problemer med syn, som det gjør ikke ut til å påvirke pigment i øynene, og heller ikke er følsom hud som alvorlig. De fleste personer med tilstanden har ingen systemiske problemer eller en forkortet levetid. I sjeldne tilfeller har det vært lenker funnet mellom piebaldism og utvikling av problemer som mental retardasjon og døvhet.

Piebaldism har generelt ikke vært kureres. Mange pasienter håndtere tilstanden ved å enten ignorere det eller skjule hvite områder med make-up og hårfarge. Selv om leger har funnet noen suksess gjenopprette pigmentering med hudtransplantasjoner, har dette bare vist seg å være effektive i små områder av kroppen. Det har også vært forsøk på å mørkne de berørte områder av huden med målrettet lysbehandling, men disse har en tendens til å være mislykket.