Erythromelalgi: Brennende smerter og rødhet i hender og føtter

Erythromelalgi (EM) er en sjeldnen nevrovaskulær lidelse med intensivt brennende smerter, rødhet, varme og svullnad i hender og/eller føtter. Utløses av varme, belastning, stress – lindres av avkjøling.

Typer og årsaker

• Primær (idiopatisk): Ingen påvisbar årsak. Ofte debut >60 år. Kan være arvelig (SCN9A-genmutasjon → Nav1.7 natriumkanalfeil).
• Sekundær: Myeloproliferative sykdommer (essentiell trombocytemi, polycytæmia vera), autoimmun (lupus, sjogren), diabetes, nevropati, medisiner (nifedipin, bromokriptin), infeksjon.

Symptomer

• Intens brennende smerte (ofte 10/10 på VAS)
• Rødhet, økt temperatur, svullnad i ekstremitetene
• Utløses: varme bad, sokker, sko, ganging, stress, mat (krydder)
• Lindres: avkjøling (kaldt vann, flate), løfting, avlastning
• Kan være episodisk (minutter–timer) eller konstant

Diagnostikk

• Klinisk (anamnese + observasjon av flopp).
• Provokasjonstest: varmt vannbad (40–42 °C) for å utløse anfall.
• Blodprøver: CBC, CRP, glukose, autoantistoffer, myeloproliferative markører (JAK2).
• Nevrologisk undersøkelse, hudbiopsi (småfibernevropati), genetisk test (SCN9A) ved mistanke om arvelig form.

Behandling

• Generelt: Unngå varme, tette sko/sokker. Kjølende fordeler, løs klede.
• Medisinsk: Aspirin (lav dose) – *førstevalg ved myeloproliferativ form*. Gabapentin/pregabalin, duloksetin, venlafaxin, mexiletin (Na-kanalblokker), topical lidokain/kapsaisin.
• Intervensjonell: Sympatisk blokade, sympatektomi (kirurgisk) – *siste utvei*, risiko for kompensatorisk svetting, nevralgi.

Multidisiplinær tilnærming (nevrolog, dermatolog, smertespesialist, psykolog) gir best resultat.