Epispadi – Sjelden medfødt urinrørsmisdannelse

Epispadi er en sjelden, medfødt misdannelse der urinrøret (urethra) ikke utvikles normalt, og urinrørsåpningen ender opp på et anomalt sted. Ofte forekommer i kombinasjon med blæerekstrofi (blæren ligger utvendig).

Anatomi og typer

• Gutter: Åpning på oversiden av penis (epispadi proprius), kan strekke seg hele penisens lengde. Skilles fra hypospadi (åpning på undersiden).
• Jenter: Åpning lengre oppe, ofte stor, kan involvere klitoris/skjeleggene. Ofte bredt stillte bekkenben.

Årsaker

Ukjent, men forbundet med avvik i bekkenbensdannelse (for tidlig adskillelse av symfysen) og blæerekstrofi. Genetiske og miljømessige faktorer spekulert.

Symptomer

• Urininkontinens (vanlig, spesielt ved stress/belastning).
• Gjentatte urinveisinfeksjoner.
• Avvikkende urinstråle, deformert genitalutseende.

Diagnostikk

Klinisk undersøkelse, bekkenrøntgen/ultralyd, IVP (intravenøs pyelografi) for å vurdere øvre urinveier, blodprøver (nyrefunksjon).

Behandling

• Tidlig kirurgi (spedbarnsalder): Uretroplastikk for å rekonstruere urinrør, lukke blæerekstrofi, rekonstruere bekkenbunn/genitalia.
• Mål: kontinenere, normal urinavgang, estetisk resultat, bevare nyrefunksjon.
• Flere operasjoner kan være nødvendig. Langtidskontroll for inkontinens, stenose, nyreskade.