Astroblastoma: Sjelden hjernesvulst hos unge voksne – symptomer, diagnostikk og behandling

Astroblastoma er en ekstremt sjelden, primær gliecelle-tumor i sentralnervesystemet (hjerne / ryggmarg). Den utgjør < 1 % av alle hjernesvulster og rammer ofst barn/ungdommer og unge voksne (median alder ~20 år). WHO-grad varierer (grad II–IV), men ofte ansett høytgradig pga. aggressiv vækst og recidivneiging.

Histopatologi (kjennetegn)

• Astroblastoser: celler med rikt cytoplasm, 2–3 kjerner, perivaskulær radiering (pseudorosetter).
• GFAP+, S100+, EMA+ (epitelial membran antigen – skiller fra andre glioom).
• Ofte ved ventrikkelvegg / septum pellucidum / corpus callosum (supratentoriellt). Kan forekomme i ryggmarg.

Symptomer (avhenger av lokalisering)

• Hodepine (progredierende, morgenverre) – hyppigst
• Krampfanfall (fokal / generalisert)
• Fokale nevrologiske defekter: hemiparese, afasi, visuelt feltap, ataksi
• Intrakraniell trykkøkning: kvalne, oppkast, papilledem
• Hormonforstyrrelser (hypofyse/region) – ved supra-/parasellær lokalisering

Bilde (MR hjerne – gullstandard)

• Veldesifinert, ofte stor (>5 cm), solid + cystisk komponenter.
• T1: hypointens, T2/FLAIR: hyperintens.
• Kontrastopptak: heterogent, ofte nodulært / ringformet.
• Peritumoral ødem markert.
• Kan ha blødning (hyperdens på CT).
• Skarp grense mot hjernen (expansiv vækst).

Behandling

• Kirurgi (maksimal trygg reseksjon): Hovedbehandling. Gross total reseksjon (GTR) forbedrer overlevelse markant. Neuronavigasjon, peroperativt MR, våken kirurgi (awake) ved eloquente områder.
• Strålebehandling: Postoperativt ved subtotal reseksjon, høyt grad, recidiv. Fraksjonert (54–60 Gy). Stereotaktisk radiosurgeri (SRS) ved små residualer/recidiv.
• Kjemoterapi: Ingen standardisert regime. Temozolomid, PCV (prokarbazin, lomustin, vincristin), eller høydose metotreksat brukt i studier / barn. Effekt usikker.
• Molekylær profiling: MN1-alterasjoner, RELA-fusjon, HDAC2 mutasjoner – kan rette fremtidig targetet terapi.

Prognose

• 5-års overlevelse: 50–70 % (varierer med grad, reseksjonsgrad, alder).
• Recidiv hyppig (lokal) – tett MR-overvåkning (hver 3–6 mnd første årene).
• Malignt transformasjon mulig ved recidiv.
• Kvalitet av liv: nevrologiske utfall, kognitive funksjoner, endokrin funksjon, anfallskontroll.

Multidisiplinært team (MDT)

Nevrokirurg, nevrolog, onkolog, stråleonkolog, patolog, neuroradiolog, endokrinolog, rehabilitering, psykiater, sosionom, pleiekoordinator. Sentralisering til nasjonale sentre (Oslo Universitetssykehus, Haukeland, St. Olavs, UNN) anbefales.