CIDP: Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati – symptomer og behandling

CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) er en autoimmun sykdom der kroppens immunsystem angriper myelinehylen rundt periferenerver. Det gir progresivt eller residiverende svakhet og sansetap i armer og ben. Ofte kalt «den kroniske varianten av Guillain-Barré syndrom».

Hvem rammes?

Alle aldre, overvekt menn 40–60 år. Incidens 0,5–1,6 per 100.000/år. Prevalens ca. 5–9 per 100.000.

Symptomer – symmetrisk, progresivt (≥ 8 uker)

• Symmetrisk muskelsvakhet (proksimalt > distal): vanskeligheter med å reise seg, klatre trapp, løfte armen.
• Sansetap: prikkeling, dumhet, tap av stillingssans (romberg-positiv).
• Arefleksi (tap av senerreflekser).
• Tretthet, smerter (nevropatiske).
• Kraniale nerver (sjelden): ansiktsparese, dobbelt syn, svelgvansker.

Diagnostikk – krever kombinasjon

1. Klinikk: Progresivt ≥ 8 uker, symmetrisk, motorisk > sensitiv.
2. Nerveledningsundersøkelse (NLU/EMG): Demyeliniseringsmønster: redusert hastighet, forlenget distal latens, forlenget F-bølge, blokkering av ledning. *Gullstandard.*
3. Ryggmargsvæske (LP): Albuminocytologisk dissosiasjon (høyt protein, normale celler) – støtter diagnosen.
4. MR nevrografi: Forstørrede, kontrastenhanserte nervrøtter/pleksuser.
5. Blodprøver: Ekskluder differentialdiagnoser (diabetes, B12-mangel, paraproteinemi, vasculitt, borreliose, HIV, sykler).

Behandling – immunmodulerende

• Førstevalg: IVIG (intravenøst immunglobulin) 2 g/kg over 2–5 dager, så vedlikehold hvert 3–4. uke. Eller subkuttant IG (SCIG) hjemme.
• Kosteroid (prednisolon): 1 mg/kg/dag, så tapering. Billig, men langsidige bivirkninger (osteoporose, diabetes, katarakt).
• Plasmaferese: Akutt forverring, eller hvis IVIG/kosteroid feiler/ikketål.
• Immunsuppressive (andet linje): Azatioprin, mykofenolat, metotreksat, rituksimab (anti-CD20) – ved refrakterende tilfeller.
• Rehabilitering: Fysioterapi, ergoterapi, hjelpemidler – kritisk for funksjon.

Prognose

Ca. 1/3 får monofasisk sykdom (restituerer fullt), 1/3 residiverende-remitterende, 1/3 kronisk progresiv. Tidlig behandling (innen 1–2 år) gir best funksjonelle utfall. Livslang oppfølging ved nevrolog.