Lymphangiosarkom (Stewart-Treves syndrom): Sjeldent angiosarkom ved kronisk lymfedem
Hva er lymphangiosarkom?
Sjeldent, malignt angiosarkom (blodkarkreft) i huden, assosiert med **langvarig lymfedem** (hevelse av arm/bein pga. lymfe/blodkarproblemer). Aggressiv vekst, tidlig metastasering. Stadieklassifisering brukes for overvåking.
Stadier
- Stadie 1 – Kronisk lymfedem: Persisterende hevelse → gradvis nedbrytning av kollagen/fett i hud. Kollagenbånd strekkes → bindevevsaktig utseende.
- Stadie 2 – Premalign angiomatose: Små kanaler i dermis/subdermis med endotelcelleforing. Ser ut som dype blødninger/blåmerker. Blanding av godartede og maligne lesjoner. Biopsi av hvert område for å kartlegge alvorlighetsgrad.
- Stadie 3 – Malignt angiosarkom: Aggressive tumorer, rask spredning. Flere områder i ulike stadier samtidig er vanlig.
Behandling
- Kjemoterapi/stråling: **liten effekt** på primærtumor. Brukes som neoadjuvant (før kirurgi).
- Kirurgi er hovedbehandling: Tidlig fjernelse av lesjoner for å forhindre metastasering.
- Amputasjon kan være nødvendig ved omfattende spredning i lemmene.
Forebygging og tidlig oppdagelse
**Effektiv lymfedembehandling = beste forebygging.** Mistenkelige hudforandringer → **akutt biopsi**. Rask progresjon – behandling må skje umiddelbart for å unngå amputasjon.