Lambert-Eaton myastenisk syndrom

Lambert-Eaton myastenisk syndrom er en sjelden autoimmun lidelse preget av muskelsvakhet i ekstremiteter. Det er et resultat av en autoimmun reaksjon hvor antistoffavhengige kalsiumkanaler av spenningen på nevromuskulære krysset, forbindelsen mellom nerver og muskler som følger form. Omtrent 60% av de med en smel har den minste celle lungekreft, som regnes som et paraneoplastic syndrom (en tilstand som oppstår fra kreft andre steder i kroppen). Personer som utvikler smel vanligvis over 40, men kan oppstå i alle aldre. Diagnosen er vanligvis bekreftes med elektromyografi tester og blod. Må skilles fra myasthenia gravis er en nevromuskulær sykdom relatert auto immun. Hvis sykdommen er assosiert med kreft, live kreftbehandling lindrer ofte symptomer smel. Andre behandlinger som brukes er steroider, azatioprin og intravenøs immunglobulin, som undertrykker immunsystemet, og pyridostigmin og diaminopyridin, styrke nevromuskulær transmisjon. Noen ganger, er plasma utveksling nødvendig for å fjerne antistoffer.

Tegn og symptomer innebærer vanligvis smel svake ben og armer. Den proksimale muskler (de nærmest stammen) er hovedsakelig påvirket, noe som fører til problemer med trapper og reise seg fra sittende stilling. Fysisk trening og høye temperaturer kan forverre symptomene. Svakheten av slagflaten muskler (tilførsel av munn og hals) finnes innimellom. Svakheten med musklene i øynene, dobbeltsyn, hengende øyelokk og vanskeligheter med å svelge er tidvis funnet. Generelt, er kombinasjonen av disse med svakhet i bena hva som skiller smel av myasthenia gravis, hvori øyet skiltene er mye viktigere. I avanserte stadier av sykdommen, kan den svakhet i pustemuskulaturen oppstår. Noen kan også oppleve problemer med koordinasjon (ataksi). Tre fjerdedeler av personer med smel har også forstyrrelser i det autonome nervesystemet. Dette kan oppleves som en tørr munn, forstoppelse, tåkesyn, nedsatt svetting, og ortostatisk hypotensjon (blodtrykksfall på stående, noe som kan føre til strømbrudd). Noen rapporterer en metallisk smak i munnen. På nevrologisk undersøkelse, den svakhet demonstreres ved standard-tester av kraft er ofte mye bedre enn forventet på grunnlag av symptomer. Styrken er ytterligere forbedret ved gjentatt testing, for eksempel, en gjentatt forsterkning av håndtaket (et fenomen kjent som "Lambert tegn"). Refleksjonene er vanligvis deprimert, men kan vanligvis forbedret ved bruk av muskelen. Pupillen lys refleks kan være treg. I smel assosiert med lungekreft, de fleste ikke har symptomer på kreft på den tiden, som hoste, hoste opp blod og utilsiktet vekttap. Det har blitt foreslått at den smel lungekreft er mer alvorlige enn i de som er uten underliggende lungetumor.

Årsaker smel er ofte assosiert med lungekreft (50-70%), og det smel er ofte problemet som fører til diagnosen lungekreft. 1,3% av personer med liten celle carcinoma har smel. De aller fleste av lungekrefttilfellene er småcellet relatert snus (røyking). Andre kan ha funksjoner av andre autoimmune sykdommer som ofte forekommer sammen med smel. Vanlige eksempler er hypotyreose (underactive skjoldbruskkjertelen) eller type 1 diabetes mellitus myasthenia gravis, kan også skje i nærvær av svulster (thymom, en svulst i thymus kjertel i brystet). Personer med MG uten tumor og de med smel uten svulst har lignende genetiske endringer synes å være disponert for disse forholdene.

mekanismen i nerveterminalen ved nevromuskulære krysset, der momentum er overført til muskel celle, fører en nerveimpuls til overføring av vesiklene med signalstoffet acetylkolin til «hotspots» i den presynaptiske membranen, der det er gitt ut i den synaptiske spalten og stimulerer acetylkolin reseptor i muskel. Muskel kontrakter. For vesikler som inneholder acetylkolin som mobiliserer kalsium tilstrømningen nødvendig. Denne strømning finner sted gjennom kanaler av spenningsavhengige kalsium (VGCC) i den presynaptiske membran. I VGCC smel ingen antistoffer, spesielt P /Q-type VGCC, noe som reduserer mengden av kalsium som kan gå inn i nerveendene kan derfor mindre acetylkolin mobiliseres til nevromuskulære krysset. Videre skjelettmuskulatur, autonome nervesystemet krever også nevrotransmisjon av acetylkolin. Dette forklarer fremveksten av autonome symptomer i smel.

Behandling Hvis syndromet skyldes en underliggende malignitet, slik som småcellet lungekreft, behandling av den underliggende malignitet vanligvis løser symptomer. Behandlingen innebærer vanligvis kjemoterapi med strålebehandling i de med begrenset sykdom. De to behandlingsmetoder for å bedre symptomer direkte smel forbedrer kjørenevromuskulær og immunsystem undertrykkelse. To klasser av legemidler som er brukt for å forbedre neuromuskulær transmisjon. Pyridostigmin reduserer nedbrytningen av acetylkolin etter løslatelse i den synaptiske spalten, og dermed forbedrer muskel sammentrekning. Den diaminopyridin (amifampridine) blir også brukt. Repolarisering av nerve avslutninger etter et utslipp er forsinket, slik at mer kalsium for å hope seg opp i nerveterminaler. I en eldre agent, guanidin føre til mange bivirkninger og anbefales ikke. De aminopyridin (dalfampridine) forårsaker bivirkninger og anbefales ikke. Immunsuppresjon har en tendens til å være mindre effektive enn i andre autoimmune sykdommer. Prednisolon (et glukokortikoid eller steroid) kan undertrykke immunresponsen, og azatioprin er et steroid sparsom middel som kan erstatte dens funksjon når den terapeutiske effekt er oppnådd. IVIg kan brukes med effekt. Plasma utveksling (plasmaferese o), fjerning av plasmaproteiner, så som antistoffer og erstatning med normalplasma, kan tilveiebringe en forbedring i fulminant svakhet.