Hva er Arnold-Chiari misdannelse?

Visse typer defekter i hjernens bunn eller lillehjernen og bunnen av skallen kan skape en vanlig tilstand der hjernestammen og lillehjernen beveger seg nedover, hemmer bevegelsen av spinalvæske og resulterer i et stort antall symptomer, avhengig av alvorlighetsgrad. Dette kalles en chiari misdannelse, og det er fire typer som kan forekomme, inkludert en type I som kan være relativt mild og som kanskje aldri blir diagnostisert. Type II er spesielt kjent som en Arnold-Chiari misdannelse, og det er en alvorlig sykdom som kan kreve flere typer behandling.

Ved Arnold-Chiari misdannelse, som ofte blir diagnostisert ved eller før fødselen, en del av hjernen har blitt presset inn i ryggmargskanalen. Alene, dette kan skape problemer som problemer med balanse, hodepine, forsinkelse i koordinering, matvansker, pustevansker, og andre. Dette kompliseres av det faktum at hjernemisdannelser er tilstede med en åpen ryggrad, eller ryggmargsbrokk. Symptomene på denne tilstanden kombineres med de ved Arnold-Chiari misdannelse, og barn født med denne sykdommen kan ha dårlig kontroll over blæren, og brøkdel eller total lammelse i den nedre delen av kroppen.

Den spesifikke typen spina bifida assosiert med Arnold-Chiari misdannelse er myelomeningocele. Dette er ofte klassifisert som en alvorlig type og krever vanligvis tidlig kirurgisk inngrep. En av de store problemene er at væske på hjernen kan utvikle seg raskt. Tidlig kirurgi kan være nødvendig for å lage en shunt i hjernen som hjelper til med å behandle denne ekstra væsken og tømme den, og ytterligere kirurgi kan være nødvendig for å lukke ryggraden. Shunt- og ryggmargsreparasjonen tar ikke nødvendigvis opp alle problemer knyttet til tilstanden

Økende press på hjernen, selv med en shunt for væskedrenering, kan kreve mer omfattende hjernekirurgi. Nevrokirurger kan bestemme seg for å behandle Arnold-Chiari-misdannelse eller andre typer Chiari-misdannelser med kirurgi som bidrar til å gi hjernen mer plass. Hver operasjon kan tilpasses pasientens behov, men de fleste kan fjerne noen bein i skallen, vanligvis bak, for å skape et mindre presset rom for lillehjernen.

Selv om kirurgi kan forbedre visse symptomer forbundet med Arnold-Chiari misdannelse, det løser ikke alle problemer. Skade forårsaket av ryggmargsdefekt er vanligvis permanent, selv om feilen kan repareres. Tidlig behandling, selv om, kan gjøre en stor forskjell.

For de som er interessert i å forhindre Chiari Type II og spina bifida, det viktigste trinnet er å begynne å ta folsyretilskudd flere måneder før graviditet. Dette tillegget har vist seg å dramatisk redusere forekomsten av rygg- eller nevralrørsdefekter. Selv om det er noe som tyder på svak genetisk forbindelse med begge disse lidelsene, bruk av folsyre kan bidra til å oppheve eller redusere denne risikoen.