Hirschsprungs sykdom

Hva er Hirschsprungs sykdom?

Hirschsprungs sykdom er en sjelden fødselsdefekt som påvirker tykktarmen (tarmen). Det skyldes at noen eller alle nervecellene i tarmen mangler. Nerveceller er viktige fordi de forteller tarmen din å presse avføring gjennom tarmen. Denne tilstanden oppstår mens en baby er i livmoren. Celler kan mangle fra en liten del av tarmen nær bunnen (anus). Eller det kan mangle celler fra en stor del av tarmen. Dette får avføringen til å sikkerhetskopiere i tarmen. Det forårsaker alvorlig forstoppelse, blokkering, og tykktarmsinfeksjoner.

Symptomer på Hirschsprungs sykdom

Det tidligste tegn på Hirschsprungs sykdom er når det nyfødte barnet ditt ikke har avføring. Dette bør skje i de første 24 til 48 timene etter fødselen. Andre symptomer inkluderer:

• Forstoppelse eller gass, som kan gjøre babyen din masete.
• Liten appetitt.
• Hevelse i magen.
• Oppkast av galle (en grønn væske) etter å ha spist.
• Blodig diaré.
• Manglende evne til å passere en krakk.
• Sjeldne eller eksplosive avføring.

Noen ganger, symptomer er ikke tilstede ved fødselen. Dette kan bety at barnet ditt har en mildere sak. Symptomer hos eldre barn kan omfatte:

• Kronisk forstoppelse.
• Mangel på vektøkning eller vekst.
• Hovnet underliv.
• Diaré.
• Hyppige avføring.
• Anemi (et lavt antall røde blodlegemer).

Hva forårsaker Hirschsprungs sykdom?

Når en baby vokser i livmoren, hans eller hennes nerveceller vokser kanskje ikke fra toppen av tarmen til anusen. Legene vet ikke hva som får nervecellene til å slutte å vokse.

Hirschsprungs sykdom kan være genetisk. Dette betyr at en forelder kan gi det videre til barnet sitt. Den sjeldne sykdommen er 5 ganger hyppigere hos menn enn hos kvinner. Barn som har arvet eller medfødt tilstand har også en høyere risiko. Dette inkluderer Downs syndrom.

Hvordan diagnostiseres Hirschsprungs sykdom?

Snakk med legen din dersom barnet ditt har noen av symptomene ovenfor. De fleste tilfellene blir funnet kort tid etter fødselen. Legen din vil gjøre en fysisk eksamen og spørre om din familiehistorie. Hvis legen din mistenker Hirschsprungs sykdom, han eller hun vil bestille avbildningstester, for eksempel en røntgenundersøkelse av barnets mage. Legen din kan ta en prøve av vev (biopsi) fra innsiden av barnet ditt. En baby kan ikke testes for tilstanden mens den er i livmoren.

Kan Hirschsprungs sykdom forebygges eller unngås?

Siden årsaken til Hirschsprungs sykdom er ukjent, du kan ikke forhindre eller unngå det. Derimot, foreldre som har sykdommen kan ubevisst gi den videre til barna sine.

Hirschsprungs sykdom

Kirurgi er den eneste måten å behandle Hirschsprungs sykdom. Det bør gjøres så snart legen diagnostiserer sykdommen. Hvilken operasjon barnet ditt har, avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen.

Den vanligste typen er a gjennomtrekkskirurgi . Kirurgen vil fjerne den delen av tarmen som mangler nerveceller. De fester den friske delen av tarmen til anusen igjen. Under operasjonen, kirurgen må kanskje også fjerne hele eller deler av tykktarmen. Når barnet ditt helbreder, han eller hun vil ha en fungerende tarm.

Barn som har mer alvorlige tilfeller av Hirschsprungs sykdom kan trenge en stomioperasjon . Kirurgen bringer enden av tarmen gjennom en åpning i magen, kalt stomi. De fester den til en pose, kalt en stomi, utenfor kroppen for å samle avføring. Dette skaper en alternativ måte å fjerne avføring fra barnets kropp. Posen bør tømmes regelmessig for å kvitte seg med avføringen. Når kirurgen fester en del av tykktarmen til stomien kalles det kolostomi. Når kirurgen fester en del av tynntarmen til stomien kalles det ileostomi.

Barnet ditt kan ha denne operasjonen før gjennomføringsprosedyren. Det lar tarmen helbrede. I dette tilfellet, stomien er en midlertidig løsning. Hvis nerveceller mangler for mye av tarmen, stomien kan være permanent.

Under begge operasjoner, barnet ditt kan trenge et fôringsrør. Dette hjelper dem med å motta næringsstoffene de trenger. Matingsrør kan settes inn gjennom nesen eller magen.

Å leve med Hirschsprungs sykdom

Hirschsprungs sykdom kan ikke helbredes alene. Det kan være dødelig for barn som ikke opereres.

Etter operasjonen, de fleste barn lever et normalt liv. De kan ha mindre helseproblemer som følge av sykdommen. Disse inkluderer diaré, forstoppelse, eller andre problemer med å passere avføring. Noen barn utvikler en infeksjon som kalles enterocolitis (betennelse i fordøyelseskanalen). Dette kan være alvorlig, så ring legen din umiddelbart hvis barnet ditt har følgende symptomer:

• Oppkast.
• Feber.
• Hovnet mage.
• Unormal tretthet
• Blod i avføringen.

Noen problemer kan oppstå etter gjennomtrengning, gjelder også:

• Innsnevring av anus.
• Forstoppelse.
• Diaré.
• Lekkende avføring fra anus.
• Forsinket toalettopplæring.
• Enterocolitis (betennelse i fordøyelseskanalen).

Barn må kanskje gjøre noen livsstilsendringer for å håndtere tilstanden. For eksempel, Å spise mat som inneholder mye fiber, kan bidra til å redusere forstoppelse. Tykktarmen absorberer vann og salt som kroppen trenger. Hvis barnet ditt må fjerne en stor del av tarmen, det vil absorbere mindre. Sørg for at barnet ditt får i seg mye væske og salt for å gjøre opp for dette.

Babyen din og eldre barn vil føle seg bedre etter stomioperasjon fordi de lett kan passere avføring. Å tilpasse seg livet med en stomipose vil ta tid og kan få barnet til å føle seg annerledes. Barnet ditt må lære å ta vare på stomien og hvordan du skifter stomiposen. Med noen få livsstilsendringer, barn med stomi kan leve et normalt liv. En stomisykepleier kan svare på spørsmål og vise barnet ditt hvordan man skal ta vare på en stomi.

Spørsmål til legen din

• Barnet mitt ser ut til å ha mye forstoppelse. Betyr dette at de har Hirschsprungs sykdom?
• Hvilken type operasjon trenger barnet mitt?
• Hvor lenge varer operasjonen og hva er risikoen?
• Hvor lang tid vil det ta barnet mitt å komme seg etter operasjonen?
• Er det noe spesielt jeg bør gi barnet mitt å spise eller drikke før operasjonen?
• Hvilke livsstilsendringer må barnet mitt gjøre etter operasjonen?
• Vil barnet mitt kunne leve et normalt liv?
• Hva vil skje hvis barnet mitt ikke opereres?
• Hvis jeg har et barn som har Hirschsprungs sykdom, hva er sjansen for at mine fremtidige barn også kan ha det?